جدول المحتويات:
يبلغ متوسط كتلة العضلات لدى الشخص السليم حوالي 54 في المائة ، ولكن الشخص المصاب بضمور العضلات (MD) قد لا يكون لديه عضلات على الإطلاق في المراحل المتأخرة من المرض.
ما هو الحثل العضلي؟
الحثل العضلي أو الحثل العضلي هو مجموعة من الأمراض التي تسبب ضعف العضلات التدريجي وفقدان الكتلة العضلية. في الحثل العضلي ، تتداخل الطفرات الجينية مع إنتاج البروتينات اللازمة لبناء عضلات صحية.
غالبًا ما يتم توريث هذه الجينات الطافرة من الوالدين ، ولكن من الممكن أن تتطور الجينات الطافرة بشكل مستقل دون سمات موروثة.
هناك أنواع مختلفة من الحثل العضلي - اعتمادًا على العضلات المصابة والأعراض التي تسببها. تبدأ أعراض النوع الأكثر شيوعًا من الحثل العضلي ، Duchenne MD ، في مرحلة الطفولة ، وهو السقوط السهل أثناء التحرك بسرعة على الطرق غير المستوية. يعتبر الحثل العضلي أكثر شيوعًا عند الأولاد ، بينما تكون الفتيات حاملات له فقط. لا تظهر الأنواع الأخرى من الحثل حتى يصبح الشخص بالغًا.
يفقد بعض الأشخاص المصابين بالحثل العضلي في النهاية القدرة على المشي. قد يعاني البعض الآخر من صعوبة في التنفس أو البلع.
يمكن أن تكون بروتينات بناء العضلات حلاً للحثل العضلي
لا يوجد ترياق للحثل العضلي ، ولكن يمكن أن تساعد العلاجات المختلفة في الإعاقات الجسدية والمشكلات الأخرى التي قد تظهر ، بما في ذلك:
- المساعدة في التنقل، مثل التمارين الخفيفة والعلاج الطبيعي والمساعدات الجسدية
- مجموعة الدعمللتعامل مع التأثيرات العملية والعاطفية
- جراحة، لتصحيح العيوب الوضعية ، مثل الجنف
- المخدرات، مثل الستيرويدات لزيادة قوة العضلات ، أو مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين وحاصرات بيتا لعلاج مشاكل القلب.
يبحث بحث جديد عن طرق لتصحيح الطفرات الجينية والعضلات التالفة المرتبطة بأعراض MD. إحدى هاتين الدراستين منفصلتان من جامعة روكفلر وجامعة إدنبرة.
تتكون العضلات من ملايين الخلايا الصلبة. حتى عند البالغين ، ستستمر هذه العضلات في التجدد لإصلاح الأضرار التي قد تسببها أشياء مختلفة أو مرض أو إصابة.
وفقًا لتقرير من Science Daily ، في حين يتم تكوين بعض العضلات الجديدة من البروتينات في الخلايا الجذعية المسؤولة عن بنية العضلات ووظيفتها ، تنشأ الطفرات من أجزاء من pericyte و PICs ، وهي مجموعة من الخلايا الجذعية التي يمكن أن تنتج الدهون أو العضلات.
حتى الآن ، كان الباحثون يعرفون فقط أن البروتين متورط في بناء العضلات ، لكنهم ما زالوا لا يعرفون كيف يؤثر البروتين على الجينات المسؤولة عن تطوير العضلات السليمة.
قال ياو ياو ، الأستاذ المساعد في جامعة مينيسوتا: "إن تكوين الخلايا سواء في العضلات أو الدهون ، وفقًا لبحثنا ، يعتمد على بروتين معقد يسمى لامينين".
قال ياو إن تطوير عقاقير جديدة تعمل على مسار اللامينين يمكن أن يخفف الكثير من أعراض ضمور العضلات.
يكشف بحث ياو أن فقدان اللامينين في الجسم يمكن أن يسبب على الأقل شكلاً من أشكال الحثل العضلي. وبشكل أكثر تحديدًا ، ركز ياو وفريقه أبحاثهم على اللامينين في البيريسيتات و PICs.
أجرى ياو وفريقه دراسة على مجموعة من الفئران أظهرت نقصًا في مادة اللامينين في الجسم. وجدوا أن هذه المجموعة من الفئران كانت أصغر من الفئران العادية ولديها كتلة عضلية دون المستوى الطبيعي. في الواقع ، تحتوي الخلايا الحبيبية و PICs على جزء صغير فقط من الخلايا الجذعية العضلية ، والتي لا ينبغي أن تظهر مثل هذه النتائج الدراماتيكية.
استنتج ياو والفريق أن استبدال اللامينين في هذا النسيج يمكن أن يساعد الفئران على التعافي. ومع ذلك ، فإن هذه الفكرة يصعب تحقيقها بالنسبة للبشر. على الرغم من أن هذه المجموعة من الفئران أظهرت تغيرات كبيرة - زيادة في الأنسجة والعضلات - إلا أن حقن اللامينين في البشر يتطلب مئات الحقن حتى يتم امتصاص اللامينين في الأنسجة بشكل صحيح.
ثم ركز العلماء اهتمامهم على فهم كيفية تأثير اللامينين على الحبيبات و PICs لبناء العضلات. وجدوا أن اللامينين يؤثر على الجينات التي يتم تنشيطها والتي لا يتم تنشيطها.
أحد هذه الجينات "الفريدة" هو "gpihbp1"، والتي توجد بشكل عام في الشعيرات الدموية حيث تعيش البوريتات. الجنرال "gpihbp1"لقد ثبت أن له دور في تكوين الدهون. عندما لا يوجد laminin ، "gpihbp1لن يتم تمكينها بعد الآن على pericytes و PICs.
انطلاقًا من هذه الأفكار ، يشك العلماء في أن gpihbp1 قد يكون قادرًا على تشجيع الخلايا الجذعية على التغيير لتشكيل العضلات بدلاً من الدهون. لقد انتقلوا إلى الحبيبات الناقصة للامينين و PICs لتنشيط gpihbp1 ، ووجدوا أن هذه الخلايا تطورت بعد ذلك إلى عضلات جديدة.
يبحث فريق البحث الآن عن الأدوية التي يمكن أن تزيد من مستويات gpihbp1 في pericytes و PICs ، بهدف توفير حل للعديد من أعراض هذا المرض المنهك.
