الهيموفيليا ب: الأعراض والأسباب والعلاج

تعريف

ما هو مرض الهيموفيليا من النوع ب؟

الهيموفيليا B هو اضطراب تخثر الدم ينتج عنه نزيف يستمر لفترة أطول من المعتاد. ينتج هذا المرض عن نقص عامل تخثر الدم أو التخثر التاسع (تسعة) في الجسم.

عوامل التخثر هي بروتينات تلعب دورًا في عملية تخثر الدم عند حدوث إصابة أو نزيف. يحتوي جسم الإنسان على حوالي 13 نوعًا من عوامل تخثر الدم والتي تعمل مع الصفائح الدموية على تجلط الدم. عندما يتم تقليل أحد عوامل التخثر ، لا يمكن أن تحدث عملية تخثر الدم بشكل كامل.

الهيموفيليا مرض يتكون من عدة أنواع ، وهي A و B و C. ما يميز كل نوع من الهيموفيليا هو نوع عامل التخثر الذي ينخفض ​​من الجسم.

المرض الذي يسمى أيضا مرض عيد الميلاد هذا مرض وراثي ، ويعرف أيضًا باسم وراثي. ومع ذلك ، هناك أيضًا حالات يتم فيها اكتساب الهيموفيليا (مكتسب) ، لا تنخفض.

ما مدى انتشار هذا المرض؟

وفقًا للتقرير من موقع مركز الهيموفيليا والتخثر في إنديانا ، تم العثور على الهيموفيليا B في 1 من كل 25000 مولود جديد. الإصابة بهذا النوع من الهيموفيليا أقل بأربع مرات من الإصابة بالهيموفيليا أ.

على الرغم من أن هذا المرض وراثي ، إلا أن حوالي ثلث الحالات تحدث في حالة عدم وجود وراثة.

العلامات والأعراض

ما هي علامات وأعراض الهيموفيليا من النوع ب؟

لا تختلف علامات وأعراض الهيموفيليا من النوع ب كثيرًا عن الأنواع الأخرى من الهيموفيليا. الأعراض الشائعة للهيموفيليا من النوع B هي نزيف في الأنف وكدمات متكررة على عدة أجزاء من الجسم. قد يعاني المصابون أيضًا من أعراض تشبه فقر الدم ، حيث يكون الجسم أكثر تعبًا وشحوبًا.

في الحالات الشديدة أو الشديدة ، قد يعاني المصاب من نزيف تلقائي أو بدون سبب.

يحدث النزيف العفوي بشكل عام في أنسجة الجسم ، مثل المفاصل والعضلات. تسبب هذه الحالة ألمًا وتورمًا وصعوبة في الحركة. يسمى النزيف في المفصل تدمي المفصل.

متى يجب أن أذهب إلى الطبيب؟

اطلب عناية طبية فورية إذا كنت أنت أو أي شخص آخر يعاني من:

• أعراض نزيف في المخ (صداع شديد ، قيء ، نقص في الوعي)
• الحوادث التي تجعل من الصعب على الدم التوقف عن التدفق
• المفاصل المنتفخة والشعور بالدفء عند لمسها

إذا كان لدى عائلتك أو والديك تاريخ من الإصابة بالهيموفيليا ، فستحتاج أيضًا إلى الخضوع للاختبار الجيني لمعرفة ما إذا كان هناك خطر الإصابة بهذا المرض في جسمك.

الأسباب وعوامل الخطر

ما هي أسباب وعوامل الخطر للهيموفيليا B؟

يحدث الانخفاض في عامل تخثر الدم الثامن في الهيموفيليا B بسبب طفرة جينية موروثة عادة من الوالد.

ومع ذلك ، هناك أيضًا احتمال ظهور هذا المرض على الرغم من أن المريض ليس لديه والد مصاب بالهيموفيليا. وفقًا لموقع Genetic Home Reference ، تسمى الحالة الهيموفيليا المكتسبة يمكن أن يحدث هذا بسبب الحمل أو اضطرابات الجهاز المناعي أو السرطان أو ردود الفعل التحسسية للأدوية أو لأسباب أخرى غير معروفة.

لذلك ، يمكن أن نستنتج أن السبب الرئيسي لمرض الهيموفيليا من النوع ب هو وجود أبوين لهما تاريخ من الهيموفيليا أو يحملان جينات متحولة في الجسم.

لذلك ، فإن الوقاية الوحيدة من الإصابة بالهيموفيليا هي الخضوعفحص ما قبل الزواج بحيث يمكن تقليل فرص إنجاب ذرية بهذا المرض.

التشخيص والعلاج

المعلومات المقدمة ليست بديلا عن المشورة الطبية. دائما استشر طبيبك.

ما الاختبارات التي يتم إجراؤها لتشخيص هذه الحالة؟

بشكل عام ، سيتم فحص الهيموفيليا B وأنواع أخرى من الهيموفيليا على الفور عند الأطفال حديثي الولادة ، خاصة إذا كان للوالدين تاريخ من الإصابة بالهيموفيليا.

يمكن تشخيص هذا المرض من خلال اختبار تركيز عامل التخثر ، والذي يهدف إلى تحديد كمية عوامل تخثر الدم في الجسم.

ليس من غير المألوف أن يكتشف شخص ما أنه مصاب بالهيموفيليا بعد خضوعه لعملية جراحية أو حادث. قد يكون هذا بسبب إصابته بالهيموفيليا الخفيفة ، أو عدم شعوره بأعراض الهيموفيليا حتى بلوغه سن الرشد.

ما هي خيارات علاج الهيموفيليا B؟

مثل أنواع الهيموفيليا الأخرى ، لا يمكن علاج الهيموفيليا B أيضًا. يهدف علاج الهيموفيليا الحالي فقط إلى السيطرة على الأعراض وتقليل شدة النزيف الذي يحدث.

يتشابه علاج الهيموفيليا B مع مرض الهيموفيليا من النوع A من حيث أنه يهدف إلى منع النزيف الحاد عن طريق إعطاء حقنة تحتوي على مركز عامل تخثر الدم. ومع ذلك ، عادة ما تكون العلامات التجارية المستخدمة في الطب مختلفة.

يمكن عمل هذا الحقن بمفرده في المنزل. في الحالات الشديدة ، قد يضطر المصابون إلى الخضوع لعلاج منتظم بالحقن.

ومع ذلك ، يمكن أن يزيد العلاج من خطر إصابة المريض بمضاعفات الهيموفيليا ، وهي المثبطات. المثبطات هي الحالات التي يتحول فيها الجهاز المناعي للجسم ضد عوامل تخثر الدم في الجسم.